Как болезнь превратила девочку в бабочку

Необычная болезнь заставила семейную пару из Великобритании держаться подальше от своей двухлетней дочери.

И дело вовсе не в боязни заразиться: даже от малейшего трения об одежду кожа Поппи начинает отслаиваться, подобно крыльям бабочки, а при попытке взять дочь на руки родители причиняют ей нестерпимую боль.
Все контакты родителей с Поппи ограничиваются двумя болезненными процедурами в день, во время которых девочке меняют повязки на уже образовавшихся ранах. Даже в том случае, если ребенка никто не трогает, волдыри и ссадины продолжают появляться — от резких движений, ударов, почесываний и любой другой физической активности. Во время родов кожа с ног и ступней девочки сползла почти полностью.
В научном мире болезнь «девочки-бабочки», как Поппи прозвали знакомые, носит название буллезный эпидермолиз. Из-за нарушений в белковых структурах, которые соединяют верхние слои кожи человека, при любом механическом воздействии эпидермис отслаивается, а в образовавшихся ранах накапливается серозная или геморрагическая жидкость (содержит элементы крови и белки).

Болезнь в подавляющем большинстве случаев является генетической и передается по наследству, однако тот факт, что многие родственники матери Поппи болели буллезным эпидермолизом, ее родители осознали уже после того, как его диагностировали у девочки. У членов семьи постоянно возникали подобные раны, но болезнь носила менее агрессивный характер, и они просто не обращались к врачу и не знали о своем диагнозе. Методов лечения заболевания не существует.
«У нас бывают хорошие недели и плохие недели. Иногда кажется, что все не так плохо, а иногда к ней просто нельзя подойти. Очень тяжело, когда она хочет вас обнять, а вы не можете этого сделать и просто говорите ей, что все будет хорошо. Это душераздирающе», — жалуются родители Поппи.
Врачи пока не знают, как будет развиваться болезнь в дальнейшем: некоторые случаи буллезного эпидермолиза смертельны, а некоторые лишь ограничивают подвижность человека.
Известна науке и диаметрально противоположная буллезному эпидермолизу болезнь — ихтиоз, из-за которого кожа человека растет в несколько раз быстрее. Этим генетическим заболеванием страдают, к примеру, сестры Эмма и Стейси Пикен. По их словам, ежегодно они сбрасывают почти по 2 кг кожи. Тела девочек сразу после рождения были покрыты жесткими чешуйками, с возрастом ситуация улучшается, и кожа становится чище, однако сестрам все равно приходится часто принимать душ и использовать огромное количество крема, чтобы защитить кожу от растрескивания.

А Хантер Штайниц из-за ихтиоза выглядит так, словно она сильно обгорела — все тело девушки покрыто толстой коркой. Кроме того, кожа Штайниц постоянно трескается, из-за чего кажется, будто девушка покрыта чешуйками, как рыба. Из-за того, что кожа стала слишком толстой, Штайниц не может полностью закрыть глаза и согнуть пальцы на руках.